[عطر الشوق]

جفاف الجلد المصطبغ
مرض وراثي ينتقل عن طريق الجينات المتنحية ولا بد لحدوثه من أن يكون كلا الوالدين حاملين للجين المرضي حيث لا تظهر أعراضه إلا بوجود اثنين من الجينات المرضية في المصاب وفى تلك الحالات فإن زواج الأقارب يزيد احتمالات الإصابة بدرجة كبيرة.
يظهر المرض في الطفولة المبكرة على هيئة احمرار وجفاف في المناطق المعرضة للشمس مثل الوجه وظهر اليدين يعقبه ظهور بقع بنية شبيهة بالنمش .
وبمرور الوقت تظهر على الجلد حبيبات تغطيها قشور جافة متقرنة تتحول فيما بعد إلى أورام خبيثة مثل القرحة الآكلة وسرطان الخلية القاعدية والملانوم الخبيث وتظهر تلك الأورام بصورة متكررة فما إن يستأصل أحدها حتى يظهر غيره وهكذا إلى أن تقضي على المريض في أوائل الشباب.
ويمتد المرض بآثاره إلى العين فيحدث بها تغيرات مرضية تنتهي بفقدان البصر وظهور أورام خبيثة بها.
ويعتبر التعرض لأشعة الشمس السبب الرئيسي للمرض حيث إن المصاب به يعاني من عيب خلقي في الجلد يجعله لا يتحمل الشمس وغير قادر على تصحيح التغيرات التي تحدثها الأشعة فوق البنفسجية في الحامض النووي للخلايا.
ومن سخرية القدر أن اثنين من أبناء أحد كبار علماء الجلد وكان متزوجا من ابنة عمه أصيبا بذلك المرض الخطير وقد ارتفع هذا العالم فوق آلامه وقام بإجراء سلسلة من الدراسات والبحوث المستفيضة عن هذا المرض أصبحت مرجعا عالميا لكل مهتم بمرض جفاف الجلد المصطبع.



****************************** ****************************** **************************



جلد السمكة

مرض وراثي يصيب الجلد نتيجة خلل واضطراب في عملية التقرن بطبقة البشرة ويتميز بظهور قشور جافة تغطى سطح الجلد وتلتصق به مما يعطيه شكلا شبيها بجلد السمكة ومن هنا اشتق الاسم السماك الجلدي أو جلد السمكة.
- السماك الشائع :
يظهر المرض بعد ثلاثة أشهر من الولادة وتكون القشور صغيرة وناعمة تصيب البطن والأرجل والذراعين بينما يبدو الجلد الذى يغطى الثنايا طبيعيا ويميل هذا النوع إلى التحسن التدريجي كلما تقدم العمر كما تهدأ الحالة في فصل الصيف حيث يساعد العرق على ترطيب الجلد وإخفاء القشور بينما تسوء في فصل الشتاء وقد وجد أن أنواع الكريم التي تحتوى على نسبة 10% يوريا وهى البولينا تساعد على ترطيب الجلد وإخفاء القشور ولكن ينبغي استعمالها بصفة مستمرة.
- السماك المرتبط بالجنس :
جاءت التسمية من طريقة الوراثة حيث تحمل الإناث المرض ولا تظهر عليهن أعراضه ويورثنه للأبناء الذكور فقط ويظهر المرض عند الولادة وقد يتأخر ظهوره في حالات قليلة إلى مدة قد تصل إلى سنة ويتميز بوجود قشور سميكة عريضة بنية اللون تغطى سطح الجلد وقد أثبتت الدراسات وجود نقص في أحد إنزيمات الجلد مما يؤدى إلى اختلال عملية التقرن ولا تميل الحالة في السماك المرتبط بالجنس إلى التحسن مع العمر بل قد تسوء في بعض الأحوال.
- السماك الصفاحي :
وهو النوع الثالث من أمراض السماك ويورث عن طريق جين متنحى ويتميز بوجود قشور عريضة مسطحة لونها غامق تصيب الثنايا والجذع وتظهر الحالة منذ الأيام الأولى من العمر وقد يولد الطفل وقد أحاطه غلاف شفاف بلاستيكي يشبه مادة تعرف باسم الكولوديون ويطلق عليه في هذه الحالة طفل الكولوديون.
- فرط التقرن الانحلالي :
تظهر الأعراض منذ الأيام الأولى بعد الولادة حيث يميل لون الجلد للاحمرار وتغطيه قشور صغيرة فاتحة اللون وقد يعانى المريض من ظهور فقاعات قليلة على سطح الجلد ويميل هذا النوع من السماك إلى التحسن تدريجيا مع تقدم العمر.



****************************** ****************************** ***************************



جلد الإوزة

مرض وراثي شائع يتميز بظهور حبيبات حمراء أو رمادية خشنة على بعض سطوح الجلد مثل أعلى الذراعين والظهر والأفخاذ مما يكسب الجلد في هذه المناطق خشونة ويصبح أشبه بجلد الإوزة بعد إزالة الريش وتنتج تلك الحالة من اضطراب في عملية التقرن وتراكم الخلايا القرنية داخل مسام الجلد وفوهات الجريبات الشعرية ويظهر المرض عادة في سن الطفولة ويزداد شدة خلال فترة المراهقة ثم يصل إلى التحسن مع اطراد العمر وتعالج تلك الحالات بمراهم تحتوي على حامض السلسليك الذى يساعد على إذابة التجمعات القرنية ويضفي نعومة على الجلد ويمكن أيضا استخدام كريمات تحتوى على 10% يوريا وحديثا أثبت مركب التربتوفين وهو حامض فيتامين أ فعالية في علاج مرض جلد الإوزة .
__________________